болезни мозга список на букву а

Медицинский справочник болезней

Медицинский справочник болезней

Изящество и красота не могут быть отделены от здоровья.
Цицерон Марк Туллий

Медицинский справочник болезней включает в себя подробное описание более 4000 нозологических единиц. В нем нашли отражение как самые «популярные», распространенные заболевания, так и те, систематизированная информация о которых не представлена практически ни в одном онлайн-издании.

Статьи, размещенные в медицинском справочнике болезней, пишутся практикующими медицинскими специалистами и проходят тщательную предварительную проверку перед публикацией. Все обзоры написаны доступным научно-популярным языком, не искажающим достоверную информацию, но и не позволяющим опуститься до уровня популизма. Дополнение и обновление медицинского справочника болезней происходит ежедневно, поэтому вы можете быть уверены в том, что получаете самые надежные и актуальные сведения из мира медицины.

Универсальность медицинского справочника болезней заключается в том, что он будет полезен широкому кругу интернет-пользователей, столкнувшихся с той или иной проблемой со здоровьем. Медицинский справочник болезней – это доктор, который всегда у вас под рукой! Вместе с тем, обращаем ваше внимание на то, что изложенная здесь информация, носит исключительно ознакомительный характер, не заменяет очной консультации врача-специалиста и не может быть использована для самодиагностики и самостоятельного лечения.

Здоровье и красота неразрывны; более того, красота является отражением здорового состояния организма. Ведь для того, чтобы иметь идеальную кожу, стройную фигуру, роскошные волосы, прежде всего, необходимо заботиться о своем физическом и душевном здоровье.

Надеемся, что медицинский справочник болезней станет для вас надежным и понятным путеводителем по огромному миру медицины.

Источник

Нервные болезни

Нервные болезни — заболевания, развивающиеся вследствие поражения головного и спинного мозга, а также периферических нервных стволов и ганглиев. Нервные болезни являются предметом изучения специализированной области медицинских знаний — неврологии. Поскольку нервная система представляет собой сложный аппарат, связующий и регулирующий все органы и системы организма, неврология тесно взаимодействует с другими клиническими дисциплинами, такими как кардиология, гастроэнтерология, гинекология, офтальмология, эндокринология, ортопедия, травматология, логопедия и др. Основным специалистом в области нервных болезней является невролог.

Нервные болезни

Нервные болезни — заболевания, развивающиеся вследствие поражения головного и спинного мозга, а также периферических нервных стволов и ганглиев. Нервные болезни являются предметом изучения специализированной области медицинских знаний — неврологии. Поскольку нервная система представляет собой сложный аппарат, связующий и регулирующий все органы и системы организма, неврология тесно взаимодействует с другими клиническими дисциплинами, такими как кардиология, гастроэнтерология, гинекология, офтальмология, эндокринология, ортопедия, травматология, логопедия и др. Основным специалистом в области нервных болезней является невролог.

Нервные болезни могут быть генетически детерминированными (миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана, атаксия Фридрейха, болезнь Вильсона, атаксия Пьера-Мари) или приобретенными. К врожденным порокам нервной системы (микроцефалия, базилярная импрессия, аномалия Кимерли, аномалия Киари, платибазия, врожденная гидроцефалия), кроме наследственных факторов, могут приводить неблагоприятные условия внутриутробного развития плода: гипоксия, радиация, инфицирование (корь, краснуха, сифилис, хламидиоз, цитомегалия, ВИЧ), токсические воздействия, угроза самопроизвольного прерывания беременности, эклампсия, резус-конфликт и пр. Инфекционные или травматические факторы, воздействующие на нервную систему непосредственно после рождения ребенка (гнойный менингит, асфиксия новорожденного, родовая травма, гемолитическая болезнь), зачастую приводят к развитию таких нервных болезней, как ДЦП, детская эпилепсия, олигофрения.

Приобретенные нервные болезни часто связаны с инфекционным поражением различных отделов нервной системы. В результате проникновения инфекции развиваются менингит, энцефалит, миелит, абсцесс головного мозга, арахноидит, рассеянный энцефаломиелит, ганглионеврит и др. заболевания. Отдельную группу составляют нервные болезни травматической этиологии: ЧМТ, позвоночно-спинномозговая травма, травматический неврит. Нервные болезни, возникающие в пожилом возрасте, обусловлены в основном сосудистыми изменениями (дисциркуляторная энцефалопатия, ТИА, ишемический инсульт, геморрагический инсульт), реже — метаболическими нарушениями (болезнь Паркинсона). По прежнему высокой остается заболеваемость нервными болезнями онкологического характера. Ограниченность пространства внутри черепной коробки или позвоночного канала приводит к тому, что даже доброкачественные опухоли этой локализации (астроцитома, краниофарингиома, ганглионеврома) имеют злокачественное течение. Кроме того, проблематичность полного удаления опухолей ЦНС обуславливает их частое рецидивирование.

Клинические проявления нервных болезней напрямую зависят от того, какой именно отдел нервной системы оказался вовлеченным в патологический процесс. Так, нервные болезни с поражением головного мозга могут сопровождаться головной болью, головокружением, расстройством походки и координации, нарушением речи, снижением слуха и зрения, парезами и параличами центрального характера, изменением психики. Нервные болезни, связанные с патологией спинного мозга, проявляются двигательными и чувствительными нарушениями ниже уровня поражения. Заболевания периферической нервной системы (невралгия тройничного нерва, неврит лицевого нерва, межреберная невралгия, шейный плексит, полиневропатии, невропатия лучевого нерва, невропатия бедренного нерва и т. п.) характеризуются болевым синдромом, расстройствами чувствительности, мышечными атрофиями, двигательными нарушениями, вегетативными и трофическими изменениями в зоне иннервации пораженного нерва.

Лечение нервных болезней, как правило, включает целый комплекс мероприятий, направленных не только на борьбу с причиной заболевания и ее этиопатогенетическими механизмами, но и на максимальное восстановление возникшего в результате болезни неврологического дефицита. С этой целью в терапии нервных болезней широко используется физиотерапия, ЛФК, механотерапия, рефлексотерапия, мануальная терапия. Лечение аневризм, опухолей, внутримозговых гематом, абсцессов и кист головного мозга требует хирургического вмешательства. В отдельных случаях оперативное лечение применяется при эпилепсии и болезни Паркинсона. Операции на головном мозге и вмешательства на спинном мозге проводятся нейрохирургами. Современное хирургическое лечение нервных болезней они осуществляют с помощью малоинвазивной микрохирургической техники и под контролем нейровизуализации. Разработаны методики функциональной нейрохирургии, с успехом используемые при торсионной дистонии, ДЦП, хореи Гентингтона и других нервных болезнях, сопровождающихся нарушениями мышечного тонуса, тремором или гиперкинезами.

Более подробно ознакомиться с причинами, симптомами, методами диагностики и лечения отдельных нервных болезней можно в соответствующем разделе Медицинского справочника болезней. На сайте «Красота и медицина» также представлены описания основных аппаратных исследований, помогающих диагностировать различные нервные болезни. Здесь же можно найти информацию о хирургических вмешательствах, применяемых в лечении нервных болезней, и каталог медицинских учреждений, предоставляющих неврологическую помощь в Москве.

Источник

Диагностика и лечение заболеваний головного мозга

Головной мозг – главный орган центральной нервной системы. Он состоит из более, чем 35 миллиардов клеток. Выделяют 5 отделов мозга, которые взаимодействуют друг с другом с помощью нейронных связей:

Продолговатый. Отвечает за защитные рефлексы (чихание, кашель, рвота), пищевые (сосание, выделение слюны, глотание) и сердечно-сосудистые (регуляция работы сердца и кровеносных сосудов, а также дыхания и слуха).

Средний отвечает за тонус мышц и пигментацию кожи.

Промежуточный регулирует обмен веществ, сердечно-сосудистую деятельность и сон.

Конечный (большой) – это высший центр психической деятельности. Отвечает за обоняние, слух, зрение, движение.

Факты о мозге

Средняя масса головного мозга составляет 1300-1400 граммов. То есть, имея массу не более 2% от всего тела, он потребляет четверть всей энергии.

Мозг на 60% состоит из жира.

Не имеет болевых рецепторов. Поэтому, когда нейрорхирурги проводят операции, они вводят обезболивающее только в кожу головы

От больших доз алкоголя мозг теряет способность создавать воспоминания. Поэтому, когда в человеке большая доза спиртного, он не запоминает происходящие события.

Мозгу зачастую без разницы, делаете вы что-то на самом деле или в красках представляете это. Если вы нарисуете в воображении опасную и экстремальную ситуацию, то ваш пульс сразу повысится. Эта особенность нашей психики давно известна спортсменам. Многие из них перед соревнованиями занимаются визуализацией: они представляют себе всевозможные ситуации, которые могут с ними произойти во время турниров. Результаты исследований доказали, что такой метод улучшает результаты спортсменов, поскольку подготавливает их мышцы и тело.

Существует феномен, известный как фантомные боли. Например, когда человеку ампутируют ногу, то он все равно испытывает в ней боль. Это происходит потому, что в мозге остались нервные окончания, которые отвечают за восприятие боли в этой ноге.

Симптомы заболеваний головного мозга

К самым распространенным заболеваниям головного мозга относятся атеросклероз, инсульт, опухоль, аневризма сосудов, болезнь Альцгеймера. По статистике, до 85% людей имеют предрасположенность к развитию заболеваний, связанных с кровоснабжением мозга. Такие данные являются следствием нездорового образа жизни современного человека. Опасность заболеваний головного мозга – в их бессимптомности. То есть, долгое время они никак не дают о себе знать.

К общим симптомам болезней головного мозга относятся:

Лихорадка. Температура тела может доходить до 40 градусов.

Похудение, доходящее до истощенности.

Специфические симптомы атеросклероза:

Шум в ушах. Он возникает, когда холестериновая бляшка перекрыла кровоток в артерии на 60%.

Снижение эрекции. Если у мужчины моложе 50 лет есть снижение эрекции, то у такого пациента риск умереть от инфаркта миокарда во много раз выше, чем у такого же человека с нормальной эректильной функцией.

Специфические симптомы инсульта:

Онемение лица, конечностей.

Трудность в передвижении.

Существуют признаки инсульта, вовремя распознав которые можно спасти жизнь. Для легкого запоминания их можно сложить в слово «УДАР»:

Специфические симптомы болезни Альцгеймера:

Избегание контакта с людьми.

Потерянность в пространстве.

Снижение эмоциональности и интереса к жизни.

Болезнь Альцгеймера – это форма слабоумия, которая возникает у пожилых людей. Чаще всего обнаруживается у пациентов, перешедших порог в 65 лет. На данный момент является неизлечимым.

Специфические симптомы опухоли головного мозга:

Головная боль не проходит в течении двух недель-месяца.

Головная боль сопровождается рвотой, нарушением слуха, координации.

Двигательные персеверации (невозможность перестать выполнять действие).

Прогрессирует невнимательность, забывчивость.

Опухоли мозга делятся на доброкачественную, злокачественную и метастазы. В случае с доброкачественной заболевание развивается постепенно, медленно и мягко на протяжении нескольких лет.

Виды опухолей головного мозга:

Внутримозговые. Наиболее частой и агрессивной формой является глиобластома. Победить её практически невозможно. Опухоль прорастает сквозь здоровые ткани и не поддается локализации.

Внемозговые. Растут на основании или на поверхности черепа.

Метастазы – это вторичные опухоли головного мозга. Клетки основного рака проникают по току крови в головной мозг и вызывают рост метастазы.

Факторы риска

Заболевания головного мозга могут спровоцировать разные причины, связанные с образом жизни, а также с уже имеющимися проблемами со здоровьем.

Диагностика и лечение заболеваний головного мозга

Каждое заболевание, безусловно, требует определенной методики лечения. Поэтому, если вы заметили у себя вышеперечисленные симптомы, необходимо записаться на консультацию к врачу-неврологу. Самолечение опасно для жизни.

Диагностика болезней мозга может выглядеть так:

Общий и клинический анализ крови;

МРТ (магнитно-резонансная терапия) с внутривенным контрастированием;

КТ (компьютерная томография) головного мозга;

Ультразвуковая допплерография (инструментальный метод исследования при помощи ультразвука, который позволяет прояснить характер и скорость тока крови в артериях и венах);

Ангиография сосудов головного мозга (рентген, который позволяет увидеть сосуды головного мозга).

Лечение болезней головного мозга может быть медикаментозным (с помощью препаратов), немедикаментозным (соблюдение пациентом определенных правил) и хирургическим.

Чтобы снизить риск этих заболеваний, следует придерживаться простых, но очень важных правил:

не менее двух раз в год сдавать анализы;

вести здоровый образ жизни (физические нагрузки и отказ от спиртного и сигарет);

соблюдать диету (кушать здоровую, нежирную пищу);

следить за своим состоянием и не игнорировать плохое самочувствие.

В клинике Expert Clinics вы сможете качественно и оперативно диагностировать состояние вашего здоровья, а также получить пошаговую инструкцию лечения.

Благодаря тесному сотрудничеству с врачами и профессорами ведущих клиник Европы, США и Азии мы определяем современные возможности лечения, чтобы в итоге выбрать оптимальный вариант.

Наши высококвалифицированные врачи постоянно совершенствуются в профессии, в том числе, и за рубежом. Они подойдут к вашей проблеме сугубо индивидуально и комплексно. С Expert Clinics вы найдете эффективное решение в кратчайшие сроки.

Основатель и руководитель сети Expert Clinics,
К.м.н., врач акушер-гинеколог, врач биорегенеративной и антивозрастной медицины, пластический хирург.

К.м.н, врач-дерматокосметолог, сертифицированный тренер по нитевым технологиям Luxeface (by A Swiss Group), врач антивозрастной медицины.

Врач-уролог, андролог, врач УЗ-диагностики, врач антивозрастной медицины.

Врач акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог, врач УЗ-диагностики, специалист эстетической гинекологии.

К.м.н, врач-дерматовенеролог, косметолог, главный редактор журналов «Эстетическая медицина» и «Les Nouvelles Esthetiques».

Источник

Энциклопедия: все болезни на букву «А»

Артрит пальцев рук

По какой-то причине артрит пальцев рук считается болезнью пожилых людей, у которых довольно сильно выражены изменения пальцев.

Аневризма брюшной аорты

Аневризма

Аневризма – это расширение и выбухание артерии за счет слабости артериальной стенки. После сердечного приступа может возникать аневризма мышечного слоя сердца. Чаще всего аневризма обнаруживается в аорте или сосудах, кровоснабжающих головной мозг, ноги, сердце.

Анафилаксия

Анафилаксия – это аллергическая реакция, которая в некоторых случаях может угрожать жизни. Если реакция развивается очень быстро, то обычно является тяжелой.

Анальный герпес

Анальная трещина

Анальная трещина представляет собой разрыв или трещину ануса, встречающуюся у всех возрастных групп.

Амебиаз

Аллергический дерматит

Аллергический дерматит (АД) – это хроническое воспалительное заболевание кожи. Нередко сочетается с другими аллергическими заболеваниями, такими как бронхиальная астма или поллиноз.

Алкогольный делирий

Алкогольный делирий (АД) развивается как осложнение хронического злоупотребления алкоголем. Характеризуется выраженным возбуждением и спутанностью сознания за счет стимуляции симпатической нервной системы. Обычно АД развивается на фоне внезапного отказа от алкоголя. В большинстве случаев симптомы самостоятельно проходят в течение 72 часов. Однако у небольшого числа алкоголиков заболевание прогрессирует и может быть настолько тяжелым, что приводит к смерти.

Алкогольный гепатит

Алкогольный гепатит является одним из заболеваний, связанных с хроническим избыточным употреблением алкоголя. Проявляется жировым изменением печени и печеночным циррозом. Алкогольный гепатит начинает развиваться после 10 лет злоупотребления алкоголем. Симптомы аналогичны симптомам гепатитов других этиологий.

Алкоголизм

Зависимость от алкоголя, как физическая, так и психическая, нередко приводит к хроническому расстройству и потере межличностных, семейных и социальных связей.

Акне – это хроническое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся появлением прыщей на лице, груди и спине. Заболевание чаще поражает подростков мужского пола и может неоднократно проявляться на протяжении жизни.

Аваскулярный некроз

Аваскулярный некроз развивается вследствие нарушения кровотока мелких кровеносных сосудов тазобедренного сустава. Это приводит к повреждению и разрушению той части кости, которая формирует сустав. Подобное повреждение также может затронуть колено.

Абсцесс почки

Абсцесс почки возникает, когда бактерии – чаще всего стафилококк- через кровь проникают и задерживаются в почках. Тяжелые затяжные инфекции почек могут приводить к необратимому повреждению почек и почечной недостаточности.

Атрофия Зудека

После таких заболеваний, как, например, сердечный приступ, неподвижность руки может ассоциироваться с болью в плече и в руке. Может измениться цвет кожи. Возможны переломы и соответственно атрофия кожи и жирового слоя.

Атланто-аксиальная нестабильность

Важно понимать, что суставное соединение между первым и вторым шейными позвонками представляет собой наиболее подвижную часть позвоночника и имеет небольшую врожденную устойчивость, по сравнению с другими отделами позвоночника. Существует несколько патологий, которые могут возникать между первым и вторым шейными позвонками. Они вызывают определенную нестабильность шейного отдела позвоночника. Следствием этого является временное сужение позвоночного канала и вторичное сдавление нервных элементов. Зубовидный отросток, который отходит вверх от 2 шейного позвонка, и соединяющие оба позвонка связки, являются единственными факторами, ограничивающими движение.

Атеросклероз сосудов головного мозга

Атеросклероз сосудов головного мозга является наиболее распространенным сердечно-сосудистым заболеванием, от которого страдают мужчины и женщины старше 40 лет.

Атерома

Атеромы – это куполообразные, доброкачественные кисты, локализующиеся под кожей. Они состоят из полутвердого материала, такого как кератин, кожное сало и остатки кожи. Располагаются на туловище, лице, шее и коже головы. Встречаются у людей любого возраста, но чаще всего среди подростков и людей зрелого возраста.

Астеатоз

При астеатозе (А.) кожа становится сухой и чешуйчатой, что приводит к сильному зуду. При данном состоянии помогает широкое применение масел для кожи, а интенсивных купаний следует избегать.

Аппендицит

Аппендицит – воспаление аппендикса. Аппендикс, маленький кишечный карман, тянущийся от слепой кишки, занимает начальную часть толстой кишки. Несмотря на то, что у аппендикса нет очевидной функциональной роли, он может заболеть. Каждый год примерно у 1 человека из 500 бывают приступы аппендицита. Любого человека с недиагносцированной болью живота нужно проверить на аппендицит. Он чаще встречается у мужчин в возрасте от 15 до 24 лет. Редко наблюдается у детей младше 2 лет.

Апластическая анемия

Апластическая анемия (АА) возникает, когда костный мозг теряет способность образовывать красные и белые кровяные тельца. Несмотря на то, что заболевание протекает медленно, возможны случаи очень быстрого ее течения. При недостатке лейкоцитов организм становится восприимчивым к инфекциям. Недостаток эритроцитов снижает транспорт кислорода к клеткам и тканям. Недостаточное количество тромбоцитов вызывает кровотечения. АА – это редкое заболевание, которое чаще поражает мужской пол, обычно в молодом возрасте. Выздоровление может занять несколько месяцев. Если АА развилась в ответ на химиотерапию, то шансы излечении от нее увеличиваются. Тяжелая АА может привести к смерти, что происходит у многих больных этой формой анемии.

Аноректальный абсцесс

Анкилозирующий спондилит

Анкилозирующий спондилит – это хроническое прогрессирующее ревматическое заболевание суставов. Оно характеризуется воспалением, ограничением подвижности суставов и формированием «позы просителя» (сгибание туловища вперед). Поражаются подвздошно-крестцовые области, бедренные суставы, поясничный, грудной и шейный отделы позвоночника. Если форма заболевания семейная, то мужчины и женщины страдают одинаково часто. В среднем в популяции заболевание встречается у мужчин в 4-5 раз чаще, чем у женщин. Дебютирует заболевание обычно в позднем подростковом возрасте или в 20-х годах.

Афтозный стоматит

Данное заболевание вызывает поверхностное изъязвление слизистой оболочки рту.

Абсцесс молочной железы

Абсцесс молочной железы развивается в подкожных тканях молочной железы, тканях собственно молочной железы, молочных протоков и соска. Все они проявляются в виде болезненной отечной припухлости, как правило, в сочетании с другими признаками и симптомами инфекционной интоксикации. Может развиваться болезненная отечная припухлость в подмышечной впадине на стороне поражения.

Абсцесс легкого

Источник

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

Точная этиология БАС неизвестна.

Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.

Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.

Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.

Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.

Классификация БАС, формы:

Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:

Начальные проявления заболевания:
•слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)
•реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)
•крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.

При этой форме заболевания возможно два варианта:

Также может дебютировать двумя способами:

В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.

Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.

Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.

Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.

Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено

Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:
•при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти
•при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)
•при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме
•при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания)
•при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)

Диагностические критерии БАС:

Критерии подтверждения БАС:

Диагноз БАС подьверждается:

Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС):
•Спондилогенная шейная миелопатия.
•Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
•Краниовертебральные аномалии.
•Сирингомиелия.
•Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
•Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
•Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
•Постполиомиелитический синдром.
•Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
•Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
•Диабетическая амиотрофия.
•Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
•Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
•Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
•Синдром БАС при парапротеинемии.
•Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
•Синдром Гийена-Барре.
•Миастения.
•Рассеянный склероз
•Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
•Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
•Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
•Первичный боковой склероз.

Диагностические исследования при синдроме БАС.

Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:

Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)

Рентгенография органов грудной клетки

Исследование функций щитовидной железы

Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови

Креатинкиназа в сыворотке

МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга

Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия:

•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.

•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.

•Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.

•При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).

•При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.

•При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).

•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.

•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.

•Антидепрессанты: Серталин или Паксил или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).

•При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.

•Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.

•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.

•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).

Источник