функции заднего мозга мозжечок

Функции и строение мозжечка головного мозга

Мозжечок играет главную роль в отделе головного мозга. Он достаточно маленький по размерам, но выполняет много функций. Когда происходит нарушение работы мозжечка, это влечет за собой большое количество проблем и существенно влияет на качество жизни индивида. Основной функцией мозжечка является контроль движений, скорость и координация тела. Также мозжечок принимает активное участие в запоминании, несмотря на то, что основную функцию памяти берет на себя кора больших полушарий.

функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок
Расположение мозжечка

Местонахождение мозжечка — задняя ямка между височными долями. Вес мозжечка взрослого человека составляет около 150 граммов. Несмотря на столь маленький вес, он содержит большое количество нейронов.

Мозжечок является проводниковым органом и активно работает с другими частями центральной нервной системы. Он располагается под задней частью больших полушарий. Такое расположение обусловлено тем, что мозжечок контролирует выполнение движений и их качество. Помимо этого, он влияет и на работу других органов.

Уже в первый год жизни ребенка он заметно увеличивается, а к 6 годам его вес составляет 120 граммов, что является нижней границей. Самое быстрое увеличение данного органа происходит в период с 5 до 11 месяцев. В это время ребенок учится садиться, ползать и ходить. В 6 лет у детей уже неплохо развита мелкая моторика, а полностью формируется мозжечок уже к 16 годам.

Анатомия мозжечка

По структуре мозжечок можно сравнить с головным мозгом. Два его полушария соединены между собой, а внутри мозжечок покрыт серым веществом. Это серое вещество помогает в передаче импульсов другим структурам и коре головного мозга. Кора мозжечка состоит из трех слоев:

Если говорить кратко, то кора мозжечка способствует поступлению информации, ее обработке и передаче в другие отделы.

Влияние мозжечка на работу других систем

Этот орган называют маленьким мозгом лишь потому, что он осуществляет контроль над многими системами и процессами в организме, в том числе над дыханием и сердцебиением. Афферентные пути передают информацию от мозга до ядер и клеткам с помощью нейронов. Далее средние ножки передают информацию уже от коры головного мозга.

Симптомы поражения мозжечка

Узнать, что произошел сбой в работе данного органа, очень просто. Так, при сбоях в работе мозжечка у человека могут наблюдаться проблемы с координацией и моторикой, неспособность выставить ногу при падении. Такой феномен даже обрел свое название в медицине — статическая атаксия.

Последствия поражений

Здоровый человек может свободно управлять своим телом, а сокращение и расслабление мышц происходит в правильной последовательности. Так, например, когда здоровый человек ест или пьет, мышцы сокращаются последовательно. Когда же происходит сбой в системе, то потребляемая пища может легко попасть в дыхательные пути.

Повреждения структур существенно влияют на работу мозжечка, приводя к астении, атаксии, атонии и другим недугам. Для того чтобы вовремя побороть болезнь, необходимо своевременно провести диагностику и лечение. Для выявления проблем используют УЗИ, КТ, проводят пункцию и ДНК-диагностику.

Поддерживать здоровье и активность мозга просто. Используйте тренажеры Викиум, развивайте мозг и повышайте интеллектуальные способности.

Источник

Строение и функции заднего мозга

ЦНС человека разделена на отделы, которые тесно взаимодействуют друг с другом и поддерживают жизнедеятельность организма. Основная задача заднего мозга состоит в том, чтобы контролировать двигательную функцию. В этой статье вы узнаете, что включает в себя задний мозг и ознакомитесь с краткой классификацией рефлексов, в которых участвует задний мозг.

функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок
Строение и функции

Задний мозг начинает развиваться в период внутриутробного развития. Он представлен в виде ядра, от которого начинают развиваться мозжечок и мост. Строение и функции заднего мозга были изучены благодаря проведению множества исследований.

Задний отдел центральной нервной системы состоит из продолговатого отдела и заднего мозга. Вторая структура состоит из варолиева моста и мозжечка. Задняя часть ЦНС принимает активное участие в рефлекторной деятельности благодаря наличию нервных пучков и черепных нервов. Основной задачей пучков является распознавание положения тела в пространстве, а также ощущение особенности движений.

Классификация рефлексов

Задний мозг выполняет следующее:

Функциональные особенности варолиева моста

Мост состоит из нервных волокон и представлен в виде небольшого валика. Главной особенностью этой структуры является передача информации от задней части в передний мозг. Варолиев мост способен передавать импульсы в обе стороны, благодаря чему задний отдел связан с другими структурами. В функциональном составе моста представлены следующие рефлексы:

Функции мозжечка

Мозжечок располагается в заднем мозге в задней полости черепной ямки. Физиология мозжечка напоминает две большие дольки в виде полушарий. К главным функциям можно отнести двигательную, направленную на координацию движений.

Функции продолговатого мозга

Проводником информации в заднем мозге является продолговатая часть. Эта структура располагается в спинном отделе ЦНС и отвечает за дыхание. В случае повреждения центра возможен летальный исход. Также возможны нарушения координации и равновесия.

При помощи пучков в луковице происходит связь спинного мозга с другими отделами. В продолговатом мозге находятся полюса, которые отвечают за выработку разнообразных секретов. Продолговатая часть к моменту рождения развита частично, а с возрастом обретает особенности. Функционировать в полной мере продолговатая часть головного мозга начинает с 7 лет.

Заботьтесь о здоровье мозга и поддерживайте его активность. Ежедневно используйте тренажеры Викиум, с помощью которых можно эффективно тренировать память, внимательность и другие когнитивные функции.

Источник

Мозжечок и психические расстройства

функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок

Кроме того, было показано, что мозжечок участвует в патогенезе многих психических расстройствах, включая расстройство гиперактивности дефицита внимания, расстройства аутистического спектра, шизофрению, биполярное расстройство, большое депрессивное расстройство и тревожные расстройства. Было высказано предположение, что двигательные, когнитивные и эмоциональные аномалии могут быть вызваны повреждением частей мозжечка, взаимодействущих с двигательной областью, префронтальной корой и лимбической системой соответственно. Некоторые авторы предполагают, что роль мозжечка в когнитивном функционировании аналогична его контролю над целенаправленными двигательными навыками во время соверешения движений.

Исследования, касающиеся роли мозжечка в моторных побочных эффектах, наблюдаемых у пациентов с шизофренией, находящихся на терапии антипсихотическими препаратами, ограничены. Например, одно исследование показало снижение активности мозжечка у больных шизофренией с симптомами акатезии во время лечения оланзапином, однако не известно, как изменения функции мозжечка могут привести к этому осложению терапии нейролептиками. Меньший объем мозжечка в ASD можно объяснить уменьшением числа клеток Пуркинье; однако, количество клеток Пуркинье не отличаются у здоровых людей и пациентов с шизофренией. Это означает, что уменьшение объема мозжечка при шизофрении, возможно, связана с уменьшением или отсутствием различных его частей.

Источник

Функции заднего мозга мозжечок

Рекомендуем:Анатомия человека:Анатомия человекаАнатомическая терминологияАнатомия костей и суставовАнатомия мышцАнатомия внутренних органовАнатомия эндокринных органовАнатомия сердца и сосудовАнатомия нервной системыАнатомия органов чувствВидео по анатомииКниги по анатомииТопографическая анатомияФорум
Оглавление темы «Ромбовидный мозг. Продолговатый мозг, myelencephalon, medulla oblongata. Задний мозг, metencephalon. Мост, pons. Мозжечок, cerebellum.»:

Мозжечок, cerebellum. Строение мозжечка.

Мозжечок, cerebellum, является производным заднего мозга, развившегося в связи с рецепторами гравитации. Поэтому он имеет прямое отношение к координации движений и является органом приспособления организма к преодолению основных свойств массы тела — тяжести и инерции.

Развитие мозжечка в процессе филогенеза прошло 3 основных этапа соответственно изменению способов передвижения животного.

Мозжечок впервые появляется в классе круглоротых, у миног, в виде поперечной пластинки. У низших позвоночных (рыбы) выделяются парные ушковидные части (archicerebellum) и непарное тело (paleocerebellum), соответствующее червю; у пресмыкающихся и птиц сильно развито тело, а ушковидные части превращаются в рудиментарные. Полушария мозжечка возникают только у млекопитающих (neocerebellum). У человека в связи с прямохождением при помощи одной пары конечностей (ног) и усовершенствованием хватательных движений руки при трудовых процессах полушария мозжечка достигают наибольшего развития, так что мозжечок у человека развит сильнее, чем у всех животных, что составляет специфическую человеческую черту его строения.

Мозжечок помещается под затылочными долями полушарий большого мозга, дорсально от моста и продолговатого мозга, и лежит в задней черепной ямке. В нем различают объемистые боковые части, или полушария, hemispheria cerebelli, и расположенную между ними среднюю узкую часть — червь, vermis.

На переднем краю мозжечка находится передняя вырезка, которая охватывает прилежащую часть ствола мозга. На заднем краю имеется более узкая задняя вырезка, отделяющая полушария друг от друга.

Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим кору мозжечка, и образует узкие извилины — листки мозжечка, folia cerebelli, отделенные друг от друга бороздами, fissurae cerebelli. Среди них самая глубокая fissura horizontalis cerebelli проходит по заднему краю мозжечка, отделяет верхнюю поверхность полушарий, facies superior, от нижней, facies inferior. С помощью горизонтальной и других крупных борозд вся поверхность мозжечка делится на ряд долек, lobuli cerebelli. Среди них необходимо выделить наиболее изолированную маленькую дольку — клочок, flocculus, лежащую на нижней поверхности каждого полушария у средней мозжечковой ножки, а также связанную с клочком часть червя — nodulus, узелок. Flocculus соединен с nodulus посредством тонкой полоски — ножки клочка, pedunculus flocculi, которая медиально переходит в тонкую полулунную пластинку — нижний мозговой парус, velum medullare inferius.

функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок

Внутреннее строение мозжечка. Ядра мозжечка.

В толще мозжечка имеются парные ядра серого вещества, заложенные в каждой половине мозжечка среди белого ее вещества. По бокам от средней линии в области, где в мозжечок вдается шатер, fastigium, лежит самое медиальное ядро — ядро шатра, nucleus fastigii. Латеральнее от него расположено шаровидное ядро, nucleus globosus, а еще латеральнее — пробковидное ядро, nucleus emboliformis. Наконец, в центре полушария находится зубчатое ядро, nucleus dentatus, имеющее вид серой извилистой пластинки, похожей на ядро оливы. Сходство nucleus dentatus мозжечка с имеющим также зубчатую форму ядром оливы не случайно, так как оба ядра связаны проводящими путями, fibrae olivocerebellares, и каждая извилина одного ядра аналогична извилине другого. Таким образом, оба ядра вместе участвуют в осуществлении функции равновесия.

Названные ядра мозжечка имеют различный филогенетический возраст: nucleus fastigii относится к самой древней части мозжечка — flocculus (аrchicerebellum), связанной с вестибулярным аппаратом; nuclei emboliformis et globosus — к старой части (paleocerebellum), возникшей в связи с движениями туловища, и nucleus dentatus — к самой молодой (neocerebellum), развившейся в связи с передвижением при помощи конечностей. Поэтому при поражении каждой из этих частей нарушаются различные стороны двигательной функции, соответствующие различным стадиям филогенеза, а именно: при повреждении флоккулонодулярной системы и ее ядра шатра нарушается равновесие тела. При поражении червя и соответствующих ему пробковидного и шаровидного ядер нарушается работа мускулатуры шеи и туловища, при поражении полушарий и зубчатого ядра — работа мускулатуры конечностей.

функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок

Белое вещество мозжечка. Ножки мозжечка (мозжечковые ножки).

Белое вещество мозжечка на разрезе имеет вид мелких листочков растения, соответствующих каждой извилине, покрытой с периферии корой серого вещества. В результате общая картина белого и серого вещества на разрезе мозжечка напоминает дерево, arbor vitae cerebelli (древо жизни; название дано по внешнему виду, поскольку повреждение мозжечка не является непосредственной угрозой жизни). Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон. Одни из них связывают извилины и дольки, другие идут от коры к внутренним ядрам мозжечка и, наконец, третьи связывают мозжечок с соседними отделами мозга. Эти последние волокна идут в составе трех пар мозжечковых ножек:

1. Нижние ножки, pedunculi cerebellares inferiores (к продолговатому мозгу). В их составе идут к мозжечку tractus spinocerebellaris posterior, fibrae arcuatae extenae — от ядер задних канатиков продолговатого мозга и fibrae olivocerebellares — от оливы. Первые два тракта оканчиваются в коре червя и полушарий. Кроме того, здесь идут волокна от ядер вестибулярного нерва, заканчивающиеся в nucleus fastigii. Благодаря всем этим волокнам мозжечок получает импульсы от вестибулярного аппарата и проприоцеп-тивного поля, вследствие чего становится ядром проприоцептивной чувствительности, совершающим автоматическую поправку на двигательную деятельность остальных отделов мозга. В составе нижних ножек идут также нисходящие пути в обратном направлении, а именно: от nucleus fastigii к латеральному вестибулярному ядру (см. ниже), а от него — к передним рогам спинного мозга, tractus vestibulospinalis. При посредстве этого пути мозжечок оказывает влияние на спинной мозг.

2. Средние ножки, pedunculi cerebellares medii (к мосту). В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре мозжечка. Возникающие в ядрах моста проводящие пути к коре мозжечка, tractus pontocerebellares, находятся на продолжении корково-мостовых путей, fibrae corticopontinae, оканчивающихся в ядрах моста после перекреста. Эти пути связывают кору большого мозга с корой мозжечка, чем и объясняется тот факт, что чем более развита кора большого мозга, тем более развиты мост и полушария мозжечка, что наблюдается у человека.

3. Верхние ножки, pedunculi cerebellares superiores (к крыше среднего мозга). Они состоят из нервных волокон, идущих в обоих направлениях: 1) к мозжечку — tractus spinocerebelldris anterior и 2) от nucleus dentatus мозжечка к покрышке среднего мозга — tractus cerebellotegmentalis, который после перекреста заканчивается в красном ядре и в таламусе. По первым путям в мозжечок идут импульсы от спинного мозга, а по вторым он посылает импульсы в экстрапирамидную систему, через которую сам влияет на спинной мозг.

функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок

Перешеек, isthmus rhombencephali.

Перешеек, isthmus rhombencephali, представляет переход от rhombencephalon к mesencephalon. В состав перешейка входят:

1) верхние мозжечковые ножки, pedunculi cerebellares superiores;

2) натянутый между ними и мозжечком верхний мозговой парус, velum medullare superius, который прикрепляется к срединной бороздке между холмиками пластинки крыши среднего мозга;

3) треугольник петли, trigonum lemnisci, обусловленный ходом слуховых волокон латеральной петли, lemniscus lateralis. Этот треугольник серого цвета, ограничен спереди ручкой нижнего холмика, сзади — верхней ножкой мозжечка и латерально — ножкой мозга. Последняя отделена от перешейка и среднего мозга ясно выраженной бороздой, sulcus lateralis mesencephali. Внутрь перешейка вдается верхний конец IV желудочка, переходящий в среднем мозге в водопровод.

функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок функции заднего мозга мозжечок. Смотреть фото функции заднего мозга мозжечок. Смотреть картинку функции заднего мозга мозжечок. Картинка про функции заднего мозга мозжечок. Фото функции заднего мозга мозжечок

Видео урок анатомия мозжечка

— Вернуться в оглавление раздела «Анатомия нервной системы.»

Источник

Атаксия

Введение

«Ataxia» в дословном переводе с греческого языка обозначает «беспорядок». Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым «мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом», вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен «псевдоатетоза» в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый «вестибулярная» (или «лабиринтная») атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и «доброкачественное» течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы «мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия

Хроническая атаксия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *