водопровод в головном мозге

Водопровод мозга

Сильвиев водопровод или водопровод мозга (лат. aqu(a)eductus cerebri (Sylvii) ) — канал, соединяющий в мозгу позвоночных животных полость третьего желудочка с четвертым и представляющий собой участок центрального мозгового канала. Сильвиев водопровод лежит непосредственно под четверохолмием (лат. corpora quadrigemina ) у млекопитающих или двухолмием (С. bigemina) y прочих позвоночных. Назван в честь голландского врача, физиолога и анатома Франциска Сильвия.

Вокруг водопровода располагается центральное серое вещество, в котором заложены ретикулярная формация, ядра III и ядра IV пар черепных нервов и др. На сечениях среднего мозга сильвиев водопровод может иметь вид треугольника, ромба или эллипса.

Патология

Блокировка этого канала является причиной гидроцефалии.

Иллюстрации

Поперечный разрез среднего мозга. Цифрой 2 показал водопровод мозга

Поперечный разрез среднего мозга на уровне нижнего двухолмия.

Поперечный разрез среднего мозга на уровне верхнего двухолмия.

Срединный сагиттальный разрез головного мозга.

Проекция желудочков головного мозга на его поверхность

См. также

Полезное

Смотреть что такое «Водопровод мозга» в других словарях:

водопровод мозга — (aqueductus cerebri, PNA; aquaeductus cerebri (Sylvii), BNA; aquaeductus mesencephali, JNA; син.: водопровод среднего мозга, сильвиев водопрово ) полость среднего мозга, представляющая собой узкий канал, соединяющий третий и четвертый желудочки… … Большой медицинский словарь

водопровод среднего мозга — см. Водопровод мозга … Большой медицинский словарь

Водопровод (Aqueduct) — (в анатомии) канал, несущий жидкость. Например: водопровод среднего мозга (aqueduct of the midbrain) (или церебральный водопровод (cerebral aqueduct), сильвиев водопровод (aqueduct of Sylvius)), соединяющий третий и четвертый желудочки мозга.… … Медицинские термины

ВОДОПРОВОД — (aqueduct) (в анатомии) канал, несущий жидкость. Например: водопровод среднего мозга (aqueduct of the midbrain) (или церебральный водопровод (cerebral aqueduct), сильвиев водопровод (aqueduct of Sylvius)), соединяющий третий и четвертый желудочки … Толковый словарь по медицине

Водопровод Церебральный (Cerebral Aqueduct), Водопровод Сильвиев (Aqueduct Of Sylvius) — узкий канал, соединяющий третий и четвертый желудочки головного мозга, содержащий спинномозговую жидкость. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины

водопровод среднего мозга — (aqueductus mesensephali) узкий канал (сильвиев водопровод) длиной 1,5 2,0 см, соединяющий полости III и IV желудочков и окруженный центральным серым веществом, клетки которого регулируют вегетативные функции … Словарь терминов и понятий по анатомии человека

ВОДОПРОВОД ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ — (cerebral aqueduct), ВОДОПРОВОД СИЛЬВИЕВ (aqueduct of Sylvius) узкий канал, соединяющий третий и четвертый желудочки головного мозга, содержащий спинномозговую жидкость … Толковый словарь по медицине

Четвёртый желудочек головного мозга — Проекция желудочков головного мозга на его поверхность Четвёртый желудочек головного мозга (лат. ventriculus quartus) один из желудочков головного мозга человека … Википедия

Третий желудочек головного мозга — Проекция желудочков головного мозга на его поверхность Третий желудочек головного мозга (лат. ventriculus tertius) один из желудочков головного мозга, относящийся к пр … Википедия

сильвиев водопровод — (F. Sylvius (De le Вое), 1614 1672, голландский анатом, физиолог и вра ) см. Водопровод мозга … Большой медицинский словарь

Источник

Водопровод в головном мозге

Средний мозг, mesencephalon, развивается в процессе филогенеза под преимущественным влиянием зрительного рецептора, поэтому важнейшие его образования имеют отношение к иннервации глаза. Здесь же образовались центры слуха, которые вместе с центрами зрения в дальнейшем разрослись в виде четырех холмиков крыши среднего мозга.

С появлением у высших животных и человека коркового конца слухового и зрительного анализаторов в коре переднего мозга слуховые и зрительные центры среднего мозга сами попали в подчиненное положение и стали промежуточными, подкорковыми. С развитием у высших млекопитающих и человека переднего мозга через средний мозг стали проходить проводящие пути, связывающие кору конечного мозга со спинным (ножки мозга).

В результате в среднем мозге человека имеются:
1) подкорковые центры зрения и ядра нервов, иннервирующих мышцы глаза;
2) подкорковые слуховые центры;
3) все восходящие и нисходящие проводящие пути, связывающие кору головного мозга со спинным и идущие транзитно через средний мозг;
4) пучки белого вещества, связывающие средний мозг с другими отделами центральной нервной системы.

Соответственно этому средний мозг, являющийся у человека наименьшим и наиболее просто устроенным отделом головного мозга, имеет две основные части: крышу, где располагаются подкорковые центры слуха и зрения, и ножки мозга, где преимущественно проходят проводящие пути.

Дорсальная часть, крыша среднего мозга, tectum mesencephali.

Она скрыта под задним концом мозолистого тела и подразделяется посредством двух идущих крест-накрест канавок — продольной и поперечной — на четыре холмика, располагающихся попарно.

Верхние два холмика, colliculi superiores, являются подкорковыми центрами зрения, оба нижних, colliculi inferiores,— подкорковыми центрами слуха. В плоской канавке между верхними бугорками лежит шишковидное тело. Каждый холмик переходит в так называемую ручку холмика, brachium colliculi, направляющуюся латерально, кпереди и кверху, к промежуточному мозгу. Ручка верхнего холмика, brachium colliculi superioris, идет под подушкой, pulvinar, таламуса к латеральному коленчатому телу, corpus geniculatum laterale.

Ручка нижнего холмика, brachium colliculi inferioris, проходя вдоль верхнего края trigonum lemnisci до sulcus lateralis mesencephali, исчезает под медиальным коленчатым телом, corpus geniculatum mediale. Названные коленчатые тела относятся уже к промежуточному мозгу.

Вентральная часть, ножки мозга, pedunculi cerebri, содержит все проводящие пути к переднему мозгу.

Ножки мозга имеют вид двух толстых полуцилиндрических белых тяжей, которые расходятся от края моста под углом и погружаются в толщу полушарий большого мозга.

Полость среднего мозга, являющаяся остатком первичной полости среднего мозгового пузыря, имеет вид узкого канала и называется водопроводом мозга, aqueductus cerebri. Он представляет узкий, выстланный эпендимой канал 1,5 — 2,0 см длиной, соединяющий IV желудочек с III. Дорсально водопровод ограничивается крышей среднего мозга, вентрально — покрышкой ножек мозга.

На поперечном разрезе среднего мозга различают три основные части:
1) пластинку крыши, lamina tecti;
2) покрышку, tegmentum, представляющую верхний отдел pedunculi cerebri;
3) вентральный отдел pedunculi cerebri, или основание ножки мозга, basis pedunculi cerebralis.

Соответственно развитию среднего мозга под влиянием зрительного рецептора в нем заложены различные ядра, имеющие отношение к иннервации глаза.

У низших позвоночных верхнее двухолмие служит главным местом окончания зрительного нерва и является главным зрительным центром. У млекопитающих и у человека с переносом зрительных центров в передний мозг остающаяся связь зрительного нерва с верхним холмиком имеет значение только для рефлексов. В ядре нижнего холмика, а также в медиальном коленчатом теле оканчиваются волокна слуховой петли (lemniscus lateralis). Крыша среднего мозга имеет двустороннюю связь со спинным мозгом — tractus spinotectalis и tractus tectobulbaris et tectospinalis. Последние после перекреста в покрышке идут к мышечным ядрам в продолговатом и спинном мозге. Это так называемый зрительно-звуковой рефлекторный путь, о котором говорилось при описании спинного мозга. Таким образом, пластинку крыши среднего мозга можно рассматривать как рефлекторный центр для различного рода движений, возникающих главным образом под влиянием зрительных и слуховых раздражений.

Водопровод мозга окружен центральным серым веществом, имеющим по своей функции отношение к вегетативной системе. В нем, под вентральной стенкой водопровода, в покрышке ножки мозга заложены ядра двух двигательных черепных нервов — n. oculomotorius (III пара) на уровне верхнего двухолмия и n. trochlearis (IV пара) на уровне нижнего двухолмия. Ядро глазодвигательного нерва состоит из нескольких отделов соответственно иннервации нескольких мышц глазного яблока.

Медиально и кзади от него помещается еще небольшое, тоже парное, вегетативное добавочное ядро, nucleus accessories, и непарное срединное ядро. Добавочное ядро и непарное срединное ядро иннервируют непроизвольные мышцы глаза, m. ciliaris и m. sphincter pupillae. Эта часть глазодвигательного нерва относится к парасимпатической системе. Выше (ростральнее) ядра глазодвигательного нерва в покрышке ножки мозга располагается ядро медиального продольного пучка.

Латерально от водопровода мозга находится ядро среднемозгового тракта тройничного нерва, nucleus mesencephalicus n. trigemini.

Ножки мозга делятся, как уже отмечалось, на вентральную часть, или основание ножки мозга, basis pedunculi cerebralis, и покрышку, tegmentum. Границей между ними служит черное вещество, substantia nigra, обязанное своим цветом содержащемуся в составляющих его нервных клетках черному пигменту — меланину.

Покрышка среднего мозга, tegmentum mesencephali, — часть среднего мозга, расположенная между его крышей и черным веществом (substantia nigra) ножек мозга.

От нее отходит tractus tegmentalis centralis — центральный покрышечный путь — проекционный нисходящий нервный путь, расположенный в центральной части покрышки среднего мозга. Он содержит волокна, идущие от таламуса, бледного шара, красного ядра и ретикулярной формации среднего мозга к ретикулярной формации и оливе продолговатого мозга; относится к экстрапирамидной системе.

Substantia nigra простирается на всем протяжении ножки мозга от моста до промежуточного мозга; по своей функции относится к экстрапирамидной системе.

Расположенное вентрально от substantia nigra основание ножки мозга содержит продольные нервные волокна, спускающиеся от коры полушария большого мозга ко всем нижележащим отделам центральной нервной системы (tractus corticopontmus, corticonuclearis, corticospinalis и lдр.).
Tegmentum, находящаяся дорсально от substantia nigra, содержит преимущественно восходящие волокна, в том числе медиальную и латеральную петли. В составе этих петель восходят к большому мозгу все чувствительные пути, за исключением зрительного и обонятельного.

Среди ядер серого вещества самое значительное — красное ядро, nucleus ruber. Это удлиненное колбасовидное образование простирается в покрышке ножки мозга от гипоталамуса промежуточного мозга до нижнего двухолмия, где от него начинается важный нисходящий тракт, tractus rubrospinal, соединяющий красное ядро с передними рогами спинного мозга. Пучок этот после выхода из красного ядра перекрещивается с аналогичным пучком противоположной стороны в вентральной части срединного шва — вентральный перекрест покрышки.

Nucleus ruber является весьма важным координационным центром экстрапирамидной системы, связанным с остальными ее частями. К нему проходят волокна от мозжечка в составе верхних ножек последнего после их перекреста под крышей среднего мозга, вентрально от aqueductus cerebri, а также от pallidum — самого нижнего и самого древнего из подкорковых узлов головного мозга, входящих в состав экстрапирамидной системы. Благодаря этим связям мозжечок и экстрапирамидная система через посредство красного ядра и отходящего от него tractus rubrospinal оказывают влияние на всю скелетную мускулатуру в смысле регуляции бессознательных автоматических движений.

В покрышку среднего мозга продолжаются также ретикулярная формация, formatio reticularis, и fasciculus longitudindlis medialis. Последний берет начало в различных местах. Одна из его частей начинается из вестибулярных ядер, проходит на той и другой стороне по бокам средней линии, непосредственно под серым веществом дна водопровода и IV желудочка, и состоит из восходящих и нисходящих волокон, идущих к ядрам III, IV, VI и XI черепных нервов.

Медиальный продольный пучок является важным ассоциативным путем, связующим различные ядра нервов глазных мышц между собой, чем обусловливаются сочетанные движения глаз при отклонении их в ту или другую сторону. Функция его связана также с движениями глаз и головы, возникающими при раздражении аппарата равновесия.

Видео анатомия среднего мозга от А.А. Стрелкова

— Вернуться в оглавление раздела «Анатомия нервной системы.»

Источник

Строение и функции сильвиева водопровода

Сильвиев водопровод является частью центрального мозгового канала и служит для соединения полостей третьего и четвертого желудочка в головном мозге. Расположен под четверохолмием, вокруг него серое вещество, ядра черепных (глазодвигательного и блокового) нервов и другие структуры головного мозга. На срезе среднего мозга напоминает ромб или треугольник.

Функции сильвиева водопровода

Сильвиев водопровод, связывая между собой желудочки, обеспечивает осуществления трофической функции данных структур. Поступающие питательные вещества формируют правильную работу клеток головного мозга. За счет сильвиева водопровода происходит циркуляция спинно-мозговой жидкости (ликвора) и создание давления. Ликвор представляет собой бесцветную жидкость, которая находится в желудочках мозга в подпаутинном пространстве.

Ликвор удержит головной и спинной мозг в подвешенном состоянии, обеспечивая его защиту и создавая условия для его жизнедеятельности. Также спинномозговая жидкость участвует в метаболических процессах, доставляя кислород и питательные компоненты из кровяного русла в нервные клетки. Происходит выработка гормонов и регулирование процессов в организме головным мозгом.

Виды патологий и клиническая симптоматика

Сильвиев водопровод выполняет важные функции, поэтому патологические процессы приводят к нарушению работы головного мозга.

Наиболее частые причины дисфункции водопровода это сужение (стеноз), обтурация просвета опухолью, врожденные аномалии развития водопровода.

Самым распространенным заболеванием, вызванным изменениями структуры канала, является гидроцефалия.

Гидроцефалия представляет собой скопление спинно-мозговой жидкости в полостях (желудочках) головного мозга. Она может развиваться и у детей, и у взрослых.

В детском возрасте она развивается у новорожденных.

Выявить гидроцефалию мозга у малыша просто: голова увеличена в размерах, он беспокойный (постоянно плачет). Лоб увеличивается в размере, выбухают вены в лобной и височной областях, он медленно растет и медленно набирает массу, медленно развивается (начинает сидеть к 10 месяцам, ползать к 12), не умеет улыбаться. Наблюдается характерное расходящееся косоглазие, глубоко посаженные глаза из-за нависания лба и др. К году у малышей появляются судороги.

У детей старше 2 лет причинами гидроцефалии являются травмы головы и опухоли. Клиническая картина отличается. Детей беспокоят головные боли, сопровождающиеся кровотечением из носа, боли давящего характера в области глаз, беспокойный сон, нарушение координации при поражении мозжечка. Они гиперактивны, раздражительны (им хочется больше внимания). Также они не могут контролировать акт мочеиспускания, в ходе которого выделяется большое количество мочи (полиурия).Со временем они теряют зрение, у них появляются синеватые круги перед глазами, ожирение, судороги.

У взрослых гидроцефалия развивается как осложнение других заболеваний.

Выявить ее можно при следующих симптомах:

Гидроцефалия на фоне слабоумия (деменции) развивается в течение 20-30 дней и проявляется апатией ко всему происходящему, снижением памяти (не помнит свой возраст), путает дневное время суток с ночным.

Также возникает апраксия, человек лежа может изобразить ходьбу, а в положении стоя у него это не получается. Отличается гидроцефалия при деменции тем, что отсутcвуют проблемы с мочеиспусканием и зрением.

Диагностика недуга

При появлении первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу-неврологу. После сбора жалоб и опроса о возможных причинах развития патологии будут назначены инструментальные методы исследования.

Компьютерная томография служит для определения нормы/патологических процессов в структурах головного мозга. С ее помощью выявляют доброкачественные и злокачественные новообразования, изменения контуров желудочков и субарахноидального пространства.

МРТ служит для определения вида гидроцефалии.

Цистернографию проводят для определения направления тока спинномозговой жидкости и локализации ее скопления.

Ангиография сосудов головного мозга — наличие окклюзии в артериях.

Методы лечение

Лечение патологии водопровода мозга базируется на устранении основного заболевания, которое привело к развитию стеноза или окклюзии.

Для устранения клинической симптоматики используют консервативное лечение.
Для борьбы с болевым синдромом эффективны нестероидные противовоспалительные средства (кетолак, кетанов, нимесил).

Для борьбы с отечным синдромом используют диуретические препараты (фуросемид, верошпирон, маннитол).

Для того, чтобы расширить сосуды необходимы вазоактивные вещества, которые также обеспечивают предупреждение развития отека головного мозга (сульфат магния).

Для обеспечения спокойного сна – фенобарбитал.

Наиболее эффективным является комплексное лечение, сочетающее в себе консервативные и хирургические мероприятия.

Для лучшего оттока ликвора в области мозгового канала и желудочков создают дополнительные отверстия хирургическим путем. Затем осуществляют шунтирование (соединение с правым предсердием, брюшной полостью и т.д), для того, чтобы избавиться от скопления спинно-мозговой жидкости в полостях мозга.

При наличии опухоли в области сильвиева водопровода ее устраняют хирургическим способом.

Профилактика заболеваний связанных с патологиями сильвиева водопровода

Предупреждение гидроцефалии у детей:

Предупредить развитие гидроцефалии у взрослых практически невозможно.

Источник

Водопровод в головном мозге

а) Терминология:
• Локальное уменьшение диаметра водопровода головного мозга (сильвиева водопровода)

б) Визуализация стеноза водопровода головного мозга:
• Вентрикуломегалия (боковые и третий желудочки) на фоне нормальных размеров четвертого желудочка
• ± перивентрикулярный интерстициальный отек (некомпенсированная гидроцефалия)
• Мультипланарная МРТ с получением сагиттальных 3D сильно взвешенных Т2-ВИ и кино-MPT с кардиосинхронизацией в сагиттальной плоскости

в) Дифференциальная диагностика:
• Экстравентрикулярный обструктивный патологический процесс:
о Новообразование
о Мальформация вены Галена
о Арахноидальная киста в четверохолмной цистерне
• Патологический процесс с внутрижелудочковой (внутриводопроводной) обструкцией
• Поствоспалительный глиоз (глиоз сильвиева водопровода)
• Ромбэнцефалосинапсис

(Слева) На рисунке сагиттального среза показана обструктивная гидроцефалия с заметным увеличением боковых и III желудочков, растяжение (истончение) мозолистого тела и воронкообразное сужение сильвиева водопровода, обусловленное дистальной обструкцией. Обратите внимание на нормальные размеры IVжелудочка и грыжевое выпячивание дна III желудочка вследствие гидроцефалии.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: в сильвиевом водопроводе определяется перепонка, вызывающая расширение проксимальных отделов сильвиева водопровода, расширение боковых и III желудочков. Четвертый желудочек в норме. (Слева) МРТ, Т2-ВИ SPACE, сагиттальный срез: нормальный участок потери сигнала за счет эффекта потока, обусловленный ликворотоком из III желудочка в IV желудочек.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ SPACE, сагиттальный срез: классические признаки стеноза сильвиева водопровода. Визуализируются воронкообразная форма расширенного сильвиева водопровода, а также расширение боковых и III желудочков в сочетании с истончением и прогибом кверху мозолистого тела. Обратите внимание на нормальные размеры IV желудочка.

г) Патология:
• Врожденный стеноз водопровода головного мозга (СВГМ) является частой причиной гидроцефалии у плода
• Перепонка в сильвиевом водопроводе или мальформация водопровода по типу «вилки» являются патологическими вариантами

д) Клиническая картина стеноза водопровода головного мозга:
• Симптомы зависят от возраста пациента при постановке диагноза
• Начало заболевания часто незаметное, возможно в любом возрасте от рождения до взрослого возраста
• Головная боль, отек дисков зрительных нервов, паралич VI черепного нерва(ов), выбухание родничков
• Синдром Парино (симптом заходящего солнца, ретракция века и тонический взгляд вниз)

е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте поствоспалительный глиоз (глиоз сильвиева водопровода), особенно при наличии в анамнезе недоношенности или менингита
• Тщательно исследуйте задние отделы третьего желудочка, крышу среднего мозга и покрышку мозга для исключения опухолевого объемного образования

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2019

Источник

Водопровод в головном мозге

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Стеноза водопровода головного мозга (СВГМ)
2. Определение:
• Локальное уменьшение диаметра водопровода головного мозга (сильвиева водопровода) с последующей вентрикуломегалией (боковые и третий желудочки)

1. Общие характеристики стеноза водопровода головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Вентрикуломегалия (боковые и третий желудочки), проксимальная обструкция отверстия Монро
о Нормальные размеры четвертого желудочка, базальных отверстий (Люшки, Мажанди) и дистальнее обструкции
• Локализация:
о Сильвиев водопровод; наиболее часто на уровне верхних холмиков четверохолмия или межхолмиковой борозды
• Размеры:
о Нормальное значение средней площади поперечного сечения сильвиева водопровода при рождении составляет 0,2-1,8 мм 2
• Морфология:
о Воронкообразное расширение проксимальных отделов водопровода или диффузное ↓ калибра всех его отделов

2. КТ признаки стеноза водопровода головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Вентрикуломегалия (боковые и третий желудочек) на фоне нормальных размеров четвертого желудочка:
— Будьте осторожны: у многих пациентов с сообщающейся гидроцефалией четвертый желудочек имеет (практически) нормальные размеры
о ± перивентрикулярный интерстициальный отек вследствие некомпенсированной гидроцефалии (ГЦФ)
о Отсутствие объемных образований среднего мозга/таламуса, вызывающих обструкции:
— Опухоли крыши среднего мозга могут не визуализироваться при КТ; при выявлении асимметрии задних отделов третьего желудочка следует провести МРТ
• КТ с контрастированием:
о Патологическое контрастное усиление головного мозга отсутствует
о ± контрастное усиление опухоли крыши среднего мозга

3. МРТ признаки стеноза водопровода головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Вентрикуломегалия (боковые и третий желудочек), расширение отверстий Монро:
— Истончение мозолистого тела (МТ), его растяжение кверху
— Смещение книзу свода мозга, внутренних мозговых вен, дна третьего желудочка
— Расширение и округление зрительного и воронкообразного углубления третьего желудочка
о Неплохие размеры четвертого желудочка, базальных отверстий
о При более тяжелой гидроцефалии сужение водопровода происходит более проксимально, при более легкой-более дистально
о Перепонка в сильвиевом водопроводе; тонкая тканевая мембрана, отделяющая расширенный водопровод от четвертого желудочка нормальных размеров
• Т2-ВИ:
о Уменьшение степени выраженности или отсутствие участка потери сигнала за счет эффекта потока в области сильвиева водопровода
о Нарушенный/турбулентный поток СМЖ в боковых и третьем желудочках
о ± перивентрикулярный интерстициальный отек
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастное усиление опухоли позволяет отличить неопластический характер СВГМ от доброкачественного
о Гидроцефалия может вызывать лептоменингеальный венозный стаз → имитирует менингит или метастазирование опухоли через СМЖ
• МР-ангиография:
о Смещение ветвей передней мозговой артерии кверху вследствие гидроцефалии
• МР-венография:
о Смещение внутренних мозговых вен книзу вследствие гидроцефалии
• Кино-МРТ:
о Фазо-контрастная МРТ: отсутствие или уменьшение ликворотока в сильвиевом водопроводе

4. УЗИ признаки стеноза водопровода головного мозга:
• В-режим:
о Используйте заднелатеральный доступ (сосцевидный отросток) для исследования в дополнительных плоскостях у новорожденных
о УЗИ плода может обеспечивать пренатальную диагностику состояния

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ с получением сагиттальных 3D сильно взвешенных Т2-ВИ и кино-MPT с кардиосинхронизацией в сагиттальной плоскости

в) Дифференциальная диагностика стеноза водопровода головного мозга:

1. Экстравентрикулярный обструктивный патологический процесс:
• Новообразование:
о Астроцитома крыши среднего мозга
о Опухоль эпифизарной области
о Опухоль таламуса
• Мальформация вены Галена
• Арахноидальная киста в четверохолмной цистерне

2. Патологический процесс с внутрижелудочковой(внутриводопроводной) обструкцией:
• Нейроцистицеркоз с кистой в сильвиевом водопроводе

3. Поствоспалительный глиоз (глиоз сильвиева водопровода):
• Деструкция эпендимальной выстилки сильвиева водопровода → фибриллярный глиоз смежной ткани
• Перинатальные инфекция или кровоизлияние (ВЧК):
о Увеличивающаяся частота встречаемости отражает повышение выживаемости новорожденных после бактериального менингита или ВЧК
• При диагностической визуализации отличить врожденный СВГМ от глиоза водопровода затруднительно:
о МРТ, GRE: может позволить выявить отложение гемосидерина после предшествующего внутрижелудочкового кровоизлияния

4. Ромбэнцефалосинапсис:
• Срединная аномалия развития неизвестной этиологии:
о Непрерывность полушарий мозжечка с частичным или полным отсутствием его червя
о Другие срединные аномалии развития включают слияние ниж-них/верхних холмиков четверохолмия, стеноз сильвиева водопровода, отсутствие прозрачной перегородки
о При сочетании с тригеминальной анестезией, алопецией в теменной области или брахи-/туррицефалией предполагайте синдром Gomez-Lopez-Hernandez
• Предполагайте данный диагноз при тяжелой врожденной ГЦФ; внимательно исследуйте мозжечок

1. Общие характеристики стеноза водопровода головного мозга:
• Этиология:
о Стеноз сильвиева водопровода
— Частая причина гидроцефалии у плода
— Может быть врожденным или приобретенным, доброкачественным или неопластическим
— СВГМ патологически препятствует току СМЖ в четвертый желудочек, базальные отверстия
— Производство СМЖ в сосудистом сплетении продолжается → ↑ давления СМЖ в боковых/lll желудочках, вентрикуломегалия
— Расширение желудочков, компрессия смежной мозговой паренхимы, растяжение мозолистого тела:
Возможен разрыв/раскрытие эпендимальных межклеточных соединений → трансэпендимальный ток СМЖ
о Перепонка в сильвиевом водопроводе:
— Вариант стеноза водопровода
— Тонкая мембрана из мозговой ткани в дистальных отделах водопровода, которая ограничивает ток СМЖ в IV желудочек
о Мальформация сильвиева водопровода по типу «вилки»:
— Разветвление водопровода на дорсальный и вентральный каналы
• Генетика:
о Распознанная причина гидроцефалии у людей: ген молекул клеточной адгезии L1 (L1CAM):
— Экспрессия L1 САМ имеет важное значение в процессе нормального эмбрионального развития нервной системы
— Мутации в гене L1САМ приводит к развитию четырех связанных состояний (Х-сцепленная гидроцефалия/Х-сцепленная гидроцефалия со стенозом сильвиева водопровода, MASA-синдром, Х-сцепленная сложная спастическая параплегия 1 типа и Х-сцепленная агенезия мозолистого тела):
Теперь выделяется общий CRASH-синдром: гипоплазия мозолистого тела, приведение больших пальцев рук, умственная отсталость, спастическая параплегия и Х-сцепленная гидроцефалия [callosal hypoplasia, mental retardation, adducted thumbs, spastic paraplegia, and X-linked hydrocephalus])
Участок мутации в гене белка L1 коррелирует с тяжестью заболевания
• Ассоциированные аномалии:
о CRASH-синдром:
— Отсутствие/уменьшение кортикоспинальных трактов, слияние таламусов, слияние холмиков четверохолмия, отсутствие прозрачной перегородки, дисгенезия мозолистого тела
— Тонкая мантия головного мозга, аномалии развития коры, гипоплазия белого вещества
о Мальформация сильвиева водопровода по типу «вилки»
— Слияние четверохолмия и ядер III черепного нерва, клювовидная конфигурация крыши среднего мозга

2. Микроскопия:
• Аномалии развития коры с недостаточной дифференцировкой и созреванием нейронов коры по данным гистологического исследования
• Мальформация сильвиева водопровода по типу «вилки»: разветвление водопровода на дорсальный и вентральный каналы
о Дорсальный канал обычно делится на несколько протоков

д) Клиническая картина:

1. Проявления стеноза водопровода головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптомы зависят от возраста пациента на момент постановки диагноза
о Начало заболевания часто незаметное, возможно в любом возрасте от рождения до взрослого возраста
• Другие признаки/симптомы:
о Головная боль, отек дисков зрительных нервов, паралич VI черепного нерва, выбухание родничков
о Макрокрания, особенно если швы еще открыты
о Синдром Парино (симптом заходящего солнца, ретракция века и тонический взгляд вниз)
о Синдром кукольной головки (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Возраст пациента при поступлении в лечебное учреждение зависит от тяжести стеноза, гидроцефалии
• Пол:
о М: Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о 0,5-1 на 1000 родов, частота рецидивов 1-4,5% у родных братьев и сестер
о СВГМ является причиной около 20% случаев врожденной гидроцефалии

3. Течение и прогноз:
• При отсутствии лечения гидроцефалия обычно прогрессирует:
о Возможна ее стабилизация: «приостановленная» или компенсированная гидроцефалия
• Стеноз водопровода головного мозга присутствует на фоне нормальных показателей развития приблизительно у 24-86% новорожденных

4. Лечение:
• Ликворное шунтирование
• Эндоскопическая стомия III желудочка
• Пластика сильвиева водопровода при мембранозном его стенозе или его стенозе на коротком протяжении (отдельные случаи)

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Поствоспалительный глиоз (глиоз водопровода), особенно при наличии в анамнезе недоношенности или менингита
• Тщательно исследуйте задние отделы третьего желудочка, крышу среднего мозга и покрышку мозга для исключения опухолевого объемного образования

2. Советы по интерпретации изображений:
• При рутинной КТ астроцитомы крыши среднего мозга, имеющие достаточно крупные размеры для стеноза водопровода, могут быть пропущены:
о MPT-более чувствительный метод, чем КТ для обнаружения обструктивного объемного процесса
о При выявлении астроцитомы крыши среднего мозга предполагайте нейрофиброматоз 1 типа
• При тяжелом врожденном СВГМ предполагайте ромбэнцефалосинапсис

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2019

Источник